BB MEDICAL - все для гемодиализа и лечения сепсиса

Гиперхолестеринемия. Профилактика и лечение

На сегодняшний день ученые установили несколько типов генетических аномалий, ведущих к нарушению липидного обмена.

В организме здорового человека присутствуют определенные гены, регулирующие формирование рецепторов, которые в свою очередь обеспечивают регуляцию уровня холестерина в кровотоке. У больных, имеющих нарушения функции этих генов, уменьшается количество рецепторов либо они могут быть неполноценно функционирующими. В результате увеличивается концентрация холестерина в крови. При генетической природе гиперхолестеринемии заболевание передается от больных родителей потомству. В случае когда ребенок получает дефектный ген от одного из родителей, у него развивается гетерозиготная форма гиперхолестеринемии. Это достаточно серьезное нарушение, которое может привести к возникновению ишемической болезни сердца уже в возрасте 30-40 лет. Но еще более тяжелое развитие болезни наблюдается при гомозиготной форме гиперхолестеринемии, когда ребенок получает два дефектных гена сразу от обоих больных родителей. В этом случае заболевание может вызвать инфаркт миокарда в еще более раннем возрасте, в первой-второй декаде жизни. Но, к счастью, эта форма гиперхолестеринемии встречается довольно редко. Четким клиническим проявлением повышенного содержания холестерина в крови является появление ксантелазм и ксапом.

Ксантелазмы в виде желто-оранжевых пятнышек локализуются на веках, а ксапомы - на разгибательных поверхностях ладоней, локтей, коленей. У больных, имеющих их, надо проверить уровень холестерина в крови. В норме у здорового человека концентрация холестерина в крови равна 200 мг%, у больных гетерозиготной формой гиперхолестеринемии она достигает 300-400 мг%, а при гомозиготной форме заболевания содержание холестерина может превышать 1000 мг%. Возвращаясь к внешним проявлениям гиперхолестеринемии, стоит отметить, что это заболевание может никак не проявлять себя у совсем маленьких детей. Но в любом случае рекомендуется проявить настороженность, если в семье были случаи внезапной смерти вследствие патологии сердечно-сосудистой системы или если родственники первой линии родства имели раннее развитие ишемической болезни сердца, инсульты или же у них выявляли высокий уровень холестерина. В этих случаях даже у очень маленьких детей возможно развитие стеноза устья аорты, вызванное излишним содержанием холестерина в крови.

Поскольку речь идет о семейной гиперхолестеринемии, наследственность рано или поздно проявит себя. Тем не менее профилактика играет здесь важную роль, поскольку позволяет отдалить или замедлить проявления заболевания. На первом месте, без сомнения, стоит диета, которую больные должны неукоснительно соблюдать. Известно, что наш организм синтезирует порядка 1000-1200 мг холестерина в день, поэтому диета должна быть направлена на то, чтобы ограничить поступление излишнего холестерина с пищей животного происхождения. Надо максимально сократить употребление сала, сосисок, сливочного масла и маргарина, сметаны, жирного молока, сливок. Мясо следует заменять рыбой, сливочное масло - растительными жирами, очень полезны мюсли, разнообразные каши, сваренные на воде или с добавлением небольшого количества обезжиренного молока. Больной должен ежедневно день получать оптимальное количество овощей и фруктов.

Опыт показывает, что правильно подобранная диета помогает на 10-15 процентов снизить содержание холестерина в крови.

На втором месте среди мер профилактики развития атеросклероза стоит физическая активность. Сейчас разработаны специальные программы физических упражнений, которые не только эффективно тренируют сердечно-сосудистую систему и защищают ее от всяких негативных влияний, но и помогают повысить содержание полезных липопротеидов высокой плотности, которые выводят избыток эфиров холестерина из стенки сосуда. Мы советуем больным с нарушениями липидного обмена 4-5 раз в неделю по 40-45 минут заниматься бегом, плаванием, катанием на велосипеде, на лыжах. Конечно, прежде надо посоветоваться с кардиологом, но в любом случае обычная ходьба будет очень полезным видом упражнений.

Следует избавиться от вредных привычек, в первую очередь - от курения. Доказано, что окись углерода, попадающая в кровь при курении, ухудшает функцию эндотелия, что еще более располагает к поражению сосудов.

Если в течение трех месяцев соблюдение диеты и выполнение физических упражнений не ведет к снижению уровня холестерина, то назначаются гиполипидемические препараты, которые позволяют при правильно подобранной дозировке снизить содержание холестерина в крови на 30-40 проц. Действие этих препаратов, наиболее эффективными из которых являются статины, направлено на усиление функции рецепторов, отвечающих за выведение избыточного холестерина из организма. Поэтому они эффективны у больных с гетерозиготной формой гиперхолестеринемии, у которых рецепторы присутствуют, но функционируют неправильно либо их количество недостаточно. Для больных с гомозиготной формой заболевания, которая характеризуется полным отсутствием рецепторов, эффективным методом лечения является имуносорбция липопротеидов низкой плотности. Этот метод основан на применении иммуносорбционных колонок, которые разработаны более десяти лет назад в нашем центре и получили широкое клиническое применение.
Иммуносорбцию липопротеидов низкой плотности ( LDL - афарез ) можно сравнить с гемодиализом, но в отличие от него кровь очищается не от азотистых шлаков, а от избытка холестерина. В целом ряде случаев этот метод может успешно применяться и для лечения больных с гетерозиготной формой гиперхолестеринемии, которые имеют индивидуальную непереносимость липотропных препаратов, а также для лечения детей и беременных женщин.

Что касается новых методов лечения гиперхолестеринемии, то сейчас ведутся исследования в области генной инженерии.

Ученые поставили перед собой задачу заменить дефектные гены на здоровые, и эксперименты на животных прошли довольно удачно. Однако клиническое применение генной терапии сопряжено с определенными трудностями, которые связаны главным образом с поиском оптимального пути доставки гена в нужное место. Используемые для этой цели в эксперименте вирусы у человека не могут быть применены ввиду опасности развития различных осложнений. Однако поиск оптимальных векторов усиленно продолжается, и, вероятно, в недалеком будущем такие генетические дефекты, как семейная гиперхолестеринемия, будут подвластны генной терапии.

Валерий КУХАРЧУК,
Заместитель директора Российского кардиологического научно-производственного комплекса МЗ РФ, профессор.